百吉發描述：：系統性紅斑狼瘡的表現 系統性紅斑狼瘡名字中包含兩個關鍵詞：系統性，狼瘡。 所謂的系統性，就是全身性疾病，無論哪個器官都可能受損害。其它疾病的病名中如果有“系統性”三個字也是這個意思。 而“狼瘡”的來歷是：1828年，法國的一個皮膚科醫生首先報道了一個患者面部出現像狼咬過后的不規則紅斑，紅斑呈水腫性，中間凹陷，邊緣突起。于是把這種病命名為“紅斑狼瘡”，后來發現，這種病不但損傷皮膚，也損傷許多器官，不過以“狼瘡”命名，說明這個疾病皮膚損害是一個特征。 系統性紅斑狼瘡是經典的自身免疫性疾病，差不多所有的病例都會出現腎損傷，大部分患者是因為出現了腎臟癥狀比如蛋白尿才就醫，進一步檢查發現原來是狼瘡。而且狼瘡患者大多死于腎臟衰竭，所以說系統性紅斑狼瘡幾乎成了腎內科的疾病，習慣上我們將狼瘡的癥狀分為腎臟癥狀和腎外癥狀。 系統性紅斑狼瘡多見于年輕女性，男女之比為1：7～9，發病年齡以20～40歲zhui多，幼兒或老人也可發病。主要表現為： 腎外癥狀： 1、全身表現：早期表現為非特異的全身癥狀，比如發熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等，感染、日曬、使用某些藥物、精神創傷后可誘發或加重。 2、皮膚和粘膜：典型的皮膚改變為兩側面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，如同一只蝴蝶覆蓋在上面，故稱“蝶形紅斑”。不典型的皮膚改變有光過敏、口腔潰瘍、皮膚血管炎（紫癜）、色素改變（沉著或脫失）、網狀青斑、蕁麻疹樣皮疹等，少見的還有大皰性紅斑狼瘡。 3、骨骼關節：關節癥狀也是系統性紅斑狼瘡常見的癥狀，據統計，90%以上的患者都有關節的腫痛。其他關節癥狀有關節炎、關節畸形、肌痛、肌無力、骨質疏松等。zhui常受損的關節是手近端指間關節，膝、足、髁、腕關節也可累及，關節腫痛多呈對稱性。一些患者誤認為是類風濕或者風濕性關節炎。 4、造血系統：幾乎所有的患者都會出現血液系統異常，zhui常見的是貧血，發生率約80%，其次是白細胞減少、血小板減少、凝血異常等。 5、消化系統：一部分患者出現胃腸道癥狀，比如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等。出現肝損害者還表現為肝腫大、黃疸、肝功能異常等。 6、其它系統：心肌炎、心包炎、慢性心衰；胸膜炎、胸腔積液、間質性肺炎；抽搐、腦炎等；干燥綜合癥等。 腎臟損害： 絕大部分系統性紅斑狼瘡都會損害腎臟，主要表現為蛋白尿、血尿、高血壓，嚴重者出現腎病綜合征，表現為大量蛋白尿（尿蛋白定量≥/d）、低蛋白水腫，伴程度不等的腹水、胸水和心包積液等。早期腎功能正常，嚴重者很快發展為慢性腎衰竭至尿毒癥。 系統性紅斑狼瘡的治療 系統性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病，終身患病，一般需要終身治療。常用的藥物有： 1、非甾體類抗炎藥： 也就是我們常說的解熱鎮痛藥，早期、癥狀較輕者可以服用。長期服用注意胃腸道粘膜損傷、骨髓抑制和腎損傷問題。 2、羥氯喹：可作為全程用藥。推薦劑量為4～6 mg/kg/日，其安全性好，不良反應少，但由于有視網膜毒性作用，建議用藥前及用藥后每3個月行眼科檢查。 3、糖皮質激素：抑制自身免疫導致的損傷，建議服用中效激素強的松或者甲潑尼龍治療。用藥原則：足量治療、劑量遞減、小劑量長期維持等，強的松足量為1mg/kg/日，甲潑尼龍為/kg/日。副作用有向心性肥胖、鈣丟失、糖尿病、胃潰瘍、感染等，應在醫生的指導下使用。 4、免疫抑制劑：環磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環孢素等，應在醫生的指導下使用。 5、沙坦類或者普利類降壓藥：對出現腎損害者，可以使用大量沙坦類或者普利類降壓藥，具有降壓、降尿蛋白和延緩腎損害。 6、對癥治療：針對各系統的損害進行對癥治療。 更多紅斑狼瘡問題，可在線咨詢。